Hrvatski lije\u010dni\u010dki zbor je na svojim web-stranicama donio preporuke za neuropedijatrijske bolesnike koje donosimo u cijelosti:<\/p>\n
Preporuke za postupanje s bolesnicima koji boluju od neuromuskularnih bolesti
\nU slu\u010daju kontakta bolesnika s neuromuskularnim bolestima (NMB) s osobama koje imaju simptome infekcije uzrokovane SARS-CoV-2 (severe acute respiratory sindrom corona virus 2) ili ako bolesnik s NMB ima simptome i znakove infekcije\/bolesti uzrokovane corona virusom (corona virus disease -COVID-19 ), potrebno je odmah obavijestiti epidemiolo\u0161ku slu\u017ebu ili lije\u010dnika primarne zdravstvene za\u0161tite, odnosno lije\u010dnika u bolni\u010dkoj ustanovi zbog potrebe osiguranja za\u0161tite osoba u \u010dekaonici ili ambulanti od mogu\u0107e infekcije ili kontakta s oboljelima. Lije\u010dnik \u0107e procijeniti potrebu upu\u0107ivanja osobe na hospitalizaciju.
\nUpu\u0107ivanje u hitnu slu\u017ebu indicirano je u slu\u010daju ote\u017eanog disanja ili kratkog daha uz poziv na 112 i prethodnu najavu takvog bolesnika ambulanti \/hitnom prijemu i tako\u0111er u slu\u010daju da je neki \u010dlan obitelji testiran na SARS\u2013CoV-2 pozitivan.
\nPotrebno je apsolutno smanjiti i suzdr\u017eati se od socijalnih kontakata bolesnika koji boluje od NMB i njegovih uku\u0107ana u vrijeme epidemije SARS-CoV-2 (UK Neuromuscular Clinical Consensus)
\nPosebno je to bitno za:
\na) bolesnike na terapiji kortikosteroidima za peroralnu primjenu ili imunosupresivima. Bolesnici ne smiju prekidati terapiju i moraju biti opskrbljeni dovoljnom koli\u010dinom lijekova. U slu\u010dajevima pogor\u0161anja, potrebno \u0107e biti pove\u0107ati dozu lijekova i kontaktirati nadle\u017enog neuropedijatra\/neurologa.
\nb) bolesnike s pove\u0107anim rizikom od respiratornih komplikacija kao \u0161to su bolesnici na neinvazivnoj ventilaciji, traheotomirani na pozitivnom tlaku na dva nivoa ili kontinuiranom pozitivnom tlaku, s vitalnim kapacitetom manjim od 60%, oslabljenim refleksom ka\u0161lja, kongenitalnim mijasteni\u010dkim sindromom ili mijastenijom gravis te oni kojima se savjetuje redovito godi\u0161nje cijepljenje protiv gripe.
\nc) bolesnike s kardiolo\u0161kim komplikacijama
\nd) bolesnike koji imaju te\u0161ko\u0107e gutanja \u2013 miotona distrofija
\ne) bolesnike s rizikom dekompenzacije za vrijeme infekcije kao \u0161to su bolesnici s mitohondrijskim bolestima<\/p>\n
Posebne preporuke za bolesnike sa spinanom mi\u0161i\u0107nom atrofijom (SMA)
\nBolesnici koji boluju od SMA tip 1-3 trebaju nastaviti sa svim dosada provo\u0111enim postupcima posebno fizikalnom terapijom kod ku\u0107e i manuelnom drena\u017eom di\u0161nih puteva. Ukoliko su bolesnici na neinvazivnoj ventilaciji uz primjenu aparata za potpomognuto iska\u0161ljavanje ili trajnoj mehani\u010dkoj ventilaciji, treba nastaviti s uobi\u010dajenim postupcima.
\nUkoliko se radi o bolesnicima na terapiji nusinersenom obzirom na situaciju povezanu s pandemijom COVID-19, odgoda primjene nusinersena za nekoliko tjedana ne\u0107e bitno utjecati na tijek bolesti. Za sada nema preporuka u svezi s trajanjem odga\u0111anja primjene terapije nusinersenm niti znanstvenih niti klini\u010dkih dokaza o \u0161tetnosti odga\u0111anja prihva\u0107enim planom predvi\u0111enih doza.
\nDoze \u0107e biti primjenjene \u010dim za to budu postignuti sigurnosni uvjeti temeljem epidemiolo\u0161ke situacije.<\/p>\n
Klini\u010dka ispitivanja lijekova za lije\u010denje SMA koja su u tijeku poput klini\u010dkog ispitivanja risdiplama su tako\u0111er usporena obzirom na nemogu\u0107nost provo\u0111enja kontrolnih pregleda i pretraga zbog sigurnosti i za\u0161tite bolesnika i njihovih obitelji te zdravstvenih radnika uklju\u010denih u klini\u010dka ispitivanja.
\nInformacije za roditelje bolesnika i bolesnike uklju\u010dene u klini\u010dko ispitivanje risdiplama Roche bit \u0107e dostupni telefonski. Roche osigurava provo\u0111enje terapije prema dosada\u0161njem planu i dozama, lijek se redovito dostavlja roditeljima\/bolesnicima. Obizrom na epidemiolo\u0161ku situaciju, za sada su obustavljene sve kontrole koje uklju\u010duju preglede i laboratorijske pretrage. U slu\u010daju da se bolesnik na risdiplamu razboli sa simptomima infekcije virusom SARS-CoV-2, potrebno je izvijestiti zdravstveno osoblje uklju\u010deno u zbrinjavanje bolesnika s infekcijom COVID-19 da je bolesnik na terapiji risdiplamom.<\/p>\n
Posebne preporuke za bolesnike s progresivnom mi\u0161i\u0107nom distrofijom (Duchenne i Becker DMD\/BMD) i njihove obitelji
\n\u2022 Potrebno je osigurati dovoljnu koli\u010dinu steroida u domu bolesnika sa DMD i ostalih lijekova u kroni\u010dnoj primjeni ( salbutamol ili sl.).
\n\u2022 Potrebno je prepoznati znakove supresije funkcije nadbubre\u017ene \u017elijezde ( adrenalne krize ) u slu\u010dajevima te\u0161ke infekcije (sepse). Webinar (world Duchenne organization) je vrijedan izvor informacija.
\n\u2022 Simptomi koje je zna\u010dajno prepoznati, a prethode razvoju hitnog stanja,
\nu cilju ranog prepoznavanja infekcije COVID-om19: povi\u0161ena tjelesna temperatura, kontinuirani ka\u0161alj i kratak dah. Rje\u0111i simptomi su: proljev, glavobolja, otok konjuktiva, iska\u0161ljavanje sukrvavog sadr\u017eaja, bolovi u zglobovima i\/ili mi\u0161i\u0107ima i \u0161mrcanje.<\/p>\n
Ukoliko je bolesnik bez znakova pogor\u0161anja, nije potreban dolazak u bolni\u010dku ustanovu, ambulantu ili ljekarnu, ve\u0107 je potrebno ostati kod ku\u0107e, naravno uz nadzor nekog od uku\u0107ana.<\/p>\n
Roditelji i osobe koji zbrinjavaju i njeguju dijete s neuromuskularnom bole\u0161\u0107u, trebaju se strogo pridr\u017eavati propisanih uputa i pravila za sprje\u010davanje \u0161irenja infekcije SARS-CoV-2 virusom: prije svega pranje ruku prema uputama u trajanju 20 skundi i prije i poslije njege bolesnika te kori\u0161tenje dezinfekcijskog sredstva sa 60% alkoholom. U slu\u010daju da se jedan od roditelja ili njegovatelj inficiraju SARS-CoV-2 virusom, potrebno je osigurati osobu (koja bi bila u mogu\u0107nosti zamijeniti jednog od roditelja \u2013 drugi roditelj ili njegovatelj). Sukladno preporukama za cijelu populaciju, potrebno je izbjegavati kontakt s bolesnom osobom od COVID-19, izbjegavati kontakt s o\u010dima, nosom i ustima. Ruke je potrebno prati prije jela, nakon upotrebe toaleta, nakon svakog kihanja \/ ka\u0161ljanja. Potrebno je prekriti usta i nos kod ka\u0161lja ili kihanja papirnatom maramicom koju je potrebno baciti odmah potom u za to predvi\u0111enu vre\u0107u za sme\u0107e. Potrebno je redovito\/svakodnevno i vi\u0161ekratno \u010distiti povr\u0161ine izlo\u017eene kontaktu odgovaraju\u0107im sredstvima. Potrebno je izbjegavati kontakt sa doma\u0107im \u017eivotinjama i ku\u0107nim ljubimcima (psima, ma\u010dkama).
\nNema dokaza da bolesnici sa SMA ili DMD imaju pove\u0107an rizik od oboljevanja corona virusom.<\/p>\n
Specifi\u010dna terapija za COVID-19 ne postoji \u2013 primjenjuje se kisik i u najte\u017eim slu\u010dajevima mehani\u010dka ventilacija. U klini\u010dkom su ispitivanju remdesivir (Gilead), rekombinantni interferon alfa 1, sildenafil, ekulizumab, cjepivo protiv COVID-a inkapsulirano u nano\u010destici te nano\u010destice koje sadr\u017ee antigen virusa koje se direktno usmjerenavaju prema virusu.
\nPotrebno je odr\u017eavati distancu i od uku\u0107ana.
\nNema dokaza da je bolesnik NMB pove\u0107anog rizika od akviriranja infekcije s COVID19. Puno su te\u017ee posljedice u osoba s imunodeficijencijom (kompromitiranim imunolo\u0161kim sustavom), starijih osoba, osoba sa dijabetes melitusom i kroni\u010dnom bolesti plu\u0107a te stoga nema posebnih uputa za prevenciju ili lije\u010denje za bolesnike s NMB .
\nSr\u010dani bolesnici imaju najve\u0107i rizik, uklju\u010duju\u0107i pri tom bolesnike sa DMD i SMA s kardiomiopatijom.
\nBolesnici na neinvazivnoj ventilaciji (NIV) nemaju ve\u0107i rizik, a posebno ne djeca, osim ukoliko su plu\u0107a promijenjena zbog ranijih o\u0161te\u0107enja- fibroza, atelektaze itd. Ili imaju kroni\u010dnu plu\u0107nu bolest.
\nNema sigurnih dokaza da je inhibitor angiotensin konvertiraju\u0107eg enzima \u2013 2 (ACE2), ACE inhibitor \u0161tetan u tijeku COVID-a-19 te za sada nema razloga za obustavu terapije ACE inhibitorima u bolesnika s DMD .
\nIzuzetno je va\u017eno pridr\u017eavanje preporuka o pranju ruku za njegovatelje\/roditelje.
\nKroni\u010dna mehani\u010dka ventilacija (MIV) ne pove\u0107ava rizik za infekciju virusom SARS-CoV-2, ali niti ne smanjuje isti.
\nPotrebno je odgoditi sve kontrole koje nisu povezane s pogor\u0161anjem bolesti.
\nHospitalizacija bolesnika s DMD nije indicirana, osim ako postoje znaci insuficijencije disanja ili opravdana \/zna\u010dajna sumnja temeljem klini\u010dkih znakova ili sigurni COVID-19. Nema dokaza da COVID-19 u djece ostavlja trajne posljedice na plu\u0107ima.
\nNema razloga za pove\u0107anjem doze steroida u tijeku infekcije osim u slu\u010daju te\u0161kih stanja kada se na to odlu\u010di ordiniraju\u0107i lije\u010dnik.
\nNema nikakvih dokaza da je cjepivo protiv pertusisa djelotovorno protiv corona virusa, bolesnici moraju biti cijepljni i protiv pneumokoka i protiv pertusisa prema kalendaru cijepljenja.
\nZna\u010dajna preporuka
\nPotrebno je smanjiti broj socijalnih kontakata na isklju\u010divo neophodne.
\nSmanjiti kontakt (pregledi, transport bolesnika) sa zdravstvenim ustanovama, a posebno bolni\u010dkim, osim u slu\u010daju pogor\u0161anja disanja ili pogor\u0161anja op\u0107eg stanja.
\nIzvori : Muscular Dystrophy Association National Office , ResourceCenter@mdausa.org<\/p>\n
Information About COVID-19 for SMA Patients<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Hrvatski lije\u010dni\u010dki zbor je na svojim web-stranicama donio preporuke za neuropedijatrijske bolesnike koje donosimo u cijelosti: Preporuke za postupanje s bolesnicima koji boluju od neuromuskularnih bolesti U slu\u010daju kontakta bolesnika s neuromuskularnim bolestima (NMB) s osobama koje imaju simptome infekcije uzrokovane SARS-CoV-2 (severe acute respiratory sindrom corona virus 2) ili ako bolesnik s NMB ima simptome […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":252,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/kolibrici.hr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/330"}],"collection":[{"href":"https:\/\/kolibrici.hr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/kolibrici.hr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/kolibrici.hr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/kolibrici.hr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=330"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/kolibrici.hr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/330\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":467,"href":"https:\/\/kolibrici.hr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/330\/revisions\/467"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/kolibrici.hr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media\/252"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/kolibrici.hr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=330"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/kolibrici.hr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=330"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/kolibrici.hr\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=330"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}